Friday, 06 September 2013 03:00

Các khối u lành tính ở tim

Read 4330 times

U nhày là loại u thường gặp nhất trong các loại u tiên phát, lành tính của tim. Ngoài ra có các loại mô tân sản khác ít gặp hơn, mỗi loại trong số chúng có những đặc điểm riêng để giúp cho chẩn đoán quanh mổ và chẩn đoán trước tử vong chính xác hơn. Chẩn đoán chính xác là rất quan trọng vì một vài khối u tim có thể là ác tính hoặc thường gặp hơn là di căn từ các khối u từ xa.

1. Tổng quan

Nhìn chung, các u tiên phát ở tim thì hiếm gặp. Trên nhiều tổng kết về mổ xác, tỷ lệ chung của các loại u này thay đổi từ 0,002-0,25%.

Mặc dù phần lớn các khối u ở tim là lành tính, nhưng do khả năng phát triển thành ác tính, nguy cơ làm hư hại chức năng của tim hoặc hệ thống dẫn truyền nên các khối u này cần phải được đánh giá và điều trị đúng.

U nhày là loại u thường gặp nhất trong các loại u tiên phát, lành tính của tim. Ngoài ra có các loại mô tân sản khác ít gặp hơn, mỗi loại trong số chúng có những đặc điểm riêng để giúp cho chẩn đoán quanh mổ và chẩn đoán trước tử vong chính xác hơn. Chẩn đoán chính xác là rất quan trọng vì một vài khối u tim có thể là ác tính hoặc thường gặp hơn là di căn từ các khối u từ xa.

2. Sinh lý bệnh

Các u sợi chủ yếu liên quan đến vùng vách liên thất hoặc thành tự do thất trái. Dưới 10% các trường hợp được báo cáo là liên quan đến nhĩ hoặc mạch lớn. Không giống như u nhày, hiện tượng tắc mạch do u thì không phổ biến. Sự phát triển của u có thể làm biến dạng hoặc ảnh hưởng trực tiếp đến van hai lá và van động mạch chủ, từ đó gây hẹp hoặc hở một cách đáng kể các van này. Các triệu chứng điển hình là thứ phát sau các tác dụng bất lợi của u trên hình thể bình thường thất trái, quá trình tâm thu và tâm trương. Thêm nữa, cũng thường gặp các rối loạn nhịp, đột tử và dẫn truyễn nhĩ thất bất thường do u xâm lấn vào hệ thống nút hoặc hệ thống dẫn truyền ở vách.

2.1. Tần suất

Ở Mỹ, u tim lành tính thì rất hếm gặp. Trong số các loại u tim nguyên phát, 75% có mô học lành tính, và 4-6% là u xơ.

2.2. Giới

Không có sự khác biệt về giới.

2.3.Tuổi

Khoảng 90% u gặp ở trẻ <12 tuổi. Trong số đó, 75% là trẻ nhỏ hơn 2 tuổi.

2.4. Khám lâm sàng

2.4.1. Tiền sử

* Suy tim

- Khi khối u lớn dần trong buồng tim, nó có thể phá hủy buồng tim hoặc làm rối loạn chức năng cơ tim và loạn nhịp tim  thứ phát do sự phát triển của khối u trong cơ tim.

- Khối u lớn lên có thể gây ra các dấu hiệu và triệu chứng của tắc nghẽn đường ra thất trái.

- Các tiếng thổi tâm trương có thể là chỉ điểm của tổn thương chức năng  van do khối u lớn lên và chèn ép vào van.

* Hồi hộp: sự liên quan của khối u với hệ thống dẫn truyền của tim có thể gây ra hồi hộp hoặc ngất.

* Đột tử: được báo cáo ở 33% các trường hợp u tim.

* Ngất: có thể liên quan đến các loạn nhịp tim.

2.5. Khám thực thể

* Các dấu hiệu thần kinh khu trú.

- Các dấu hiệu thần kinh khu trú có thể biến đổi từ thiếu máu não thoáng qua đến nhồi máu nửa bán cầu do tắc mạch não.

- Rất hiếm gặp biến chứng tắc mạch đối với các u xơ nhưng thường gặp hơn với u nhày.

* Các triệu chứng ở phổi.

- Các bệnh nhân có giảm đổ đầy thất trái hoặc giảm chức năng thất trái có thể có các dấu hiệu của suy tim sung huyết.

- Các dấu hiệu: có ran, khó thở và ho.

* Khám bụng: nếu có rối loạn hoạt động của nhĩ phải hoặc thất phải có thể làm cản trở sự trở về của máu tĩnh mạch và gây ra gan, lách to, cổ chướng.

* Khám ngoại biên: suy tim có thể gây ra phù ngoại biên.

2.6. Nguyên nhân

* Không rõ nguyên nhân.

* Kết hợp với hội chứng Gorlin:

- Hội chứng của ung thư biểu mô tế bào hạch nền, các nang, và ung thư mô liên kết sợi của hàm và các bất thường ở xương.

- Có nhiều bất thường ở da, bao gồm: mụn trứng cá, các nang dạng biểu bì,...

- Kết hợp với u nguyên bào tủy, u màng não, u xơ hoặc ung thư buồng trứng, u xơ tim, u cơ vân bào thai, nang bạch huyết hoặc dưỡng chấp mạc treo.

2.7. Chẩn đoán phân biệt

- Hở van động mạch chủ.

- Hẹp van động mạch chủ.

- Bệnh cơ tim phì đại.

- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

- Viêm nội tâm mạc Libman-Sacks.

- Ung thư di căn, không rõ vị trí nguyên phát.

- Hở van hai lá.

- Hẹp van hai lá.

- Tắc mạch phổi.

 2.8. Các vấn đề khác cần xem xét

- Huyết khối trong tim.

Cận lâm sàng.

Các xét nghiệm máu : cấy máu để đánh giá khả năng của viêm nội tâm mạc.

Chẩn đoán hình ảnh.  

* Xquang tim phổi

- Xquang tim phổi thường không có gì đặc biệt.

-Có thể có bóng tim to hoặc trung thất giãn rộng.

- Vôi hóa ở tim có thể là đặc điểm của u sợi, đặc biệt là ở trẻ em.

* Siêu âm tim

- Siêu âm tim đóng vai trò cơ bản trong việc đánh giá các bệnh nhân có biến chứng tắc mạch, tiếng thổi ở tim không giải thích được hoặc các triệu chứng của suy tim.

- Siêu âm tim có thể là xét nghiệm chẩn đoán tốt nhất để đánh giá các bệnh nhân có tiền sử và/ hoặc khám lâm sàng gợi ý rối loạn chức năng van hoặc khả năng có u khối trong tim.

- Siêu âm có thể có khả năng phân biệt được các tính chất, vị trí, hình thái, khả năng di động của khối u.

- Nếu siêu âm qua thành ngực chưa cung cấp đủ thông tin có thể làm siêu âm qua thực quản, khi đó có thể xem rõ được tâm nhĩ và các mạch máu lớn.

- Can thiệp ngoại khoa có thể được chỉ định dựa trên các bằng chứng của siêu âm mà không cần làm các thăm dò xâm nhập.

* Cộng hưởng từ

- Một khi khối u của tim đã được xác định, chụp cộng hưởng từ có thể rất có ích để xác định mức độ lan rộng của khối u và đặc điểm tế bào học.

- Hình ảnh ở thì T1 và thì T2 cung cấp những đầu mối giá trị về các đặc điểm mô học của khối u.

- Cộng hưởng từ không thể phân biệt được u lành hay u ác, cần chẩn đoán mô học để khẳng định chẩn đoán phân biệt này.

- Vài nghiên cứu nhỏ đã gợi ý rằng, chụp cộng hưởng từ có thể có độ nhạy và độ đặc hiệu cao hơn với các khối u tim nguên phát.

- Cộng hưởng từ có thể giúp phân biệt giữa khối u với huyết khối, phì đại cơ nhú.

* Chụp cắt lớp vi tính

- Chụp cắt lớp vi tính để đánh gia khả năng có khối u ác tính trong lồng ngực và có thể gợi ý một khối u tim nguyên phát.

- Chụp cắt lớp vi tính có thể cung cấp các đầu mối các đặc điểm của mô, vùng vôi hóa ở trung tâm gợi ý u xơ tim.

- Tuy nhiên chụp cắt lớp vi tính thường ít có giá trị chẩn đáon hơn so với siêu âm tim kỹ lưỡng.

* Thông tim và chụp buồng tim

- Ở các bệnh nhân đã được xác định có khối u ở trong tim thì thủ thuật này có chống chỉ định tương đối vì có thể gây tắc mạch do u.

- Ở các bệnh nhân có nguy cơ kèm theo bệnh động mạch vành thì có thể cần chụp động mạch vành.

- Nếu khối u được tìm thấy khi chụp buồng tim thì rất cẩn thận để làm giảm thiểu khả năng vỡ của khối u và gây tắc mạch hệ thống.

- Chụp buồng thất có thể thấy các hình khuyết do u gây ra.

2.9. Các xét nghiệm khác

Điện tâm đồ

- Có thể có các biến đổi không đặc hiệu và/hoặc trục chuyển trái.

- Bất thường tái cực tương tự như trường hợp nmct hoặc thiếu máu cơ tim là thứ phát do sự thay đổi kiểu dẫn truyền điện học bình thường gây ra do u.

Mô học

Trên kính hiển vi, u xơ là khối collagen màu sáng với các nguyên bào sợi. Các u xơ tim thì tương tự như các u xơ ở các mô mềm khác, ngoại trừ không có vở bọc ngoài. Các u xơ có thể chứa các sợi cơ tim. Nhìn chung sự phát triển của u dẫn đến sự thay thế mô cơ tim hơn là phá hủy chúng.

Điều trị

* Điều trị nội khoa

Điều trị nội khoa không được chỉ định trừ trường hợp có triệu chứng, kích thước của khối u có thể cho phép cắt bỏ. Đối vợi các bệnh nhân không điều trị ngoại khoa cần được tư vấn của một nhà thăm dò điện sinh lý tim. Do nguy cơ cao có các rối loạn nhịp thất ác tính, có thể xem xét dự phòng loạn nhịp bằng thuốc hoặc cấy máy tạo nhịp phá rung.

* Điều trị ngoại khoa

Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u lành tính là môt phương pháp đuềi trị khỏi bệnh.

- Nên điều trị khẩn trương vì nguy cơ rối loạn nhịp nguy hiểm là cao.

- Ghép tim có thể làm với trường hợp khối u lớn không thể cắt bỏ được.

Tham vấn

- Nhà tim mạch.

- Các chuyên gia phẫu thuật lồng ngực.

- Nhà u bướu học.

Theo dõi

* Theo dõi ngoại trú

- Nên siêu âm tim đánh giá mỗi 2-5 năm.

- Theo khuyến cáo của Hiệp hội Tim Hoa Kì, nên hướng dẫn bệnh nhân dự phòng bằng kháng sinh phòng viêm nội tâm mạc.

+ Các bệnh nhân có rối loạn chức năng van sau mổ.

+ Các bệnh nhân có thay van nhân tạo.

+ Các bệnh nhân có bít tắc đường ra của tâm thất.

Các biến chứng

Mặc dù phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn, các bệnh nhân vẫn có thể bị đột tử do tổn thương hệ thống dẫn truyền.

Vai trò của điều trị bằng thuốc chống loạnnhịp hoặc cấy máy tạo nhịp thì không rõ ràng.

Tiên lượng

- Nếu khối u được cắt bỏ hoàn toàn thì bệnh nhân có tiên lượng rất tốt, coi như khỏi.

- Cắt bỏ không hoàn toàn có thể làm phát triển lại khối u và tái phát triệu chứng.

- Mặc dù chưa được chứng minh nhưng cần cảnh giác với nguy cơ tái phát của những khối u sợi.

Các vấn đề khác

Các lỗi mắc trong thực hành y học :

- Các bệnh nhân không được điều trị thì có nguy cơ biến chứng tắc mạch, rối loạn nhịp ác tính, và các triệu chứng của suy tim.

- Chẩn đoán sai dẫn đến điều trị sai.

- Nếu không có chẩn đoán mô học thì không biết được rằng khối u này là một khối u di căn hay khối u tiên phát hay không.

Theo yhvn

Tin mới hơn:
Tin cũ hơn:

Tem dan Don vi Gen tri lieu 1

logo bach mai 2

Tiêu điểm

Hỗ trợ  

Joomla Templates and Joomla Extensions by ZooTemplate.Com
Hotline: 1900575758 phím 2

Clip

Đối tác chiến lược

chung cư imperia garden

Quảng cáo

Banner

Hình ảnh tiêu biểu

Đối tác chiến lược

chung cư imperia garden

Thống kê

Members : 8022
Content : 1268
Web Links : 3
Content View Hits : 358431